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囊性纖維化跨膜電導調節劑|CFTR
囊性纖維化跨膜電導調節因子（CFTR）是脊椎動物體內由CFTR基因編碼的膜蛋白。CFTR是一種ABC轉運體類離子通道，通過上皮細胞膜傳導氯離子和硫氰酸鹽離子。CFTR基因突變影響氯離子通道功能，導致肺、胰腺等器官上皮液轉運失調，導致囊性纖維化。并發癥包括肺部黏液增厚，呼吸系統感染頻繁，胰腺功能不全導致營養不良和糖尿病。這些情況導致慢性殘疾和預期壽命降低。CFTR作為一個cAMP激活的ATP門控陰離子通道，增加了某些陰離子沿其電化學梯度向下流動的電導。ATP驅動的CFTR構象變化打開和關閉一個門，允許陰離子跨膜流動降低其電化學梯度。CFTR是一種離子通道，進化為一種“斷裂”的ABC轉運體，在開放構象下會泄漏。
囊性纖維化跨膜電導調節劑
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